英國(guó)最年輕的癡呆癥患者去世，享年24歲

一位被認(rèn)為是英國(guó)最年輕癡呆患者、英國(guó)男子最近因該病去世，年僅24歲。安德烈·亞勒姆來(lái)自英格蘭諾?？耍?2歲時(shí)首次被診斷出癡呆癥。

24歲時(shí)，大多數(shù)大腦仍在適應(yīng)成年階段。但雅勒姆的大腦看起來(lái)老了幾十年——就像一個(gè)70歲老人的大腦，根據(jù)核磁共振那次掃描幫助他診斷出了這種疾病。

亞哈姆最初開(kāi)始出現(xiàn)癥狀2022年癡呆，家人說(shuō)他變得越來(lái)越健忘，有時(shí)臉上會(huì)露出空白的表情。

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生命的最后階段，他失去了語(yǔ)言能力，無(wú)法自理，行為“不當(dāng)”，并被綁在輪椅上。

癡呆癥通常與老年有關(guān)。然而，有些癡呆形式可能發(fā)作得非常早，進(jìn)展也非常迅速。拿額顳癡呆例如。這是癡呆的形式亞爾哈姆被診斷出患有這種病。

不像阿爾茨海默病疾病通常首先影響記憶，額顳葉癡呆呆則攻擊與人格、行為和語(yǔ)言相關(guān)的大腦區(qū)域。這些區(qū)域位于額頭后方和耳朵上方，額葉以及時(shí)間耳垂。

這些領(lǐng)域幫助我們規(guī)劃、控制沖動(dòng)、理解語(yǔ)言表達(dá)和表達(dá)自己。當(dāng)他們受傷時(shí)，人們可能會(huì)以讓家庭極其痛苦的方式改變——變得退縮、沖動(dòng)或無(wú)法溝通。

額顳癡呆是一種較少見(jiàn)的癡呆形式，被認(rèn)為可以解釋大約每20人中有1人案件。尤其殘酷的是，它可能出現(xiàn)在年輕成人時(shí)期。

在許多情況下，額顳癡呆的表現(xiàn)是強(qiáng)烈的遺傳成分.特定基因的變化可能干擾腦細(xì)胞處理蛋白質(zhì)的方式。這些蛋白質(zhì)沒(méi)有被分解和回收，而是聚集在神經(jīng)元（腦細(xì)胞）內(nèi)——干擾其功能和生存能力。

隨著時(shí)間推移，受影響的腦細(xì)胞會(huì)停止工作并死亡。隨著細(xì)胞流失的增加，大腦組織本身也會(huì)收縮。

為什么這個(gè)過(guò)程有時(shí)會(huì)在生命早期就開(kāi)始，至今仍未完全理解。然而，當(dāng)一個(gè)人擁有強(qiáng)大的基因突變，這種疾病不需要幾十年就能發(fā)展。相反，突變反而加速了損傷，大腦通常的韌性失效。

亞爾哈姆在世時(shí)進(jìn)行的腦部掃描顯示，對(duì)于如此年輕的人來(lái)說(shuō)，出現(xiàn)了驚人的縮小。但將雅拉姆的大腦與七十多歲的人相比是誤導(dǎo)性的。他的大腦并沒(méi)有像往常意義上那樣“變老”。相反，由于該疾病，大量神經(jīng)元在短時(shí)間內(nèi)喪失。

在健康衰老大腦會(huì)慢慢變化。某些地區(qū)會(huì)變得稍微稀薄，但整體結(jié)構(gòu)保持了數(shù)十年。但在侵襲性極大的癡呆中，整個(gè)大腦網(wǎng)絡(luò)會(huì)同時(shí)崩潰。

額顳葉癡呆中，額葉和顳葉可能會(huì)顯著收縮。

隨著這些區(qū)域的退化，人們失去了這些區(qū)域所支持的能力——包括言語(yǔ)、情緒控制和決策能力。這也解釋了為什么雅哈姆如此晚卻突然失去語(yǔ)言能力——以及他對(duì)全職照護(hù)的需求為何迅速增加。

腦部供贈(zèng)

雅勒姆的家人決定把他的大腦捐給研究.這是一份非凡的禮物——能將悲劇轉(zhuǎn)化為他人的希望。

癡呆目前尚無(wú)治愈方法。一旦癥狀出現(xiàn)，就無(wú)法阻止，減緩癥狀的治療效果有限。部分原因是大腦極其復(fù)雜，且尚未完全被理解。每一個(gè)捐贈(zèng)的大腦都有助于縮小這一差距。

受極早癡呆影響的大腦極為罕見(jiàn)。每顆捐贈(zèng)的大腦都讓科學(xué)家能夠詳細(xì)研究細(xì)胞和蛋白質(zhì)層面的問(wèn)題。雖然腦部掃描可以告訴我們哪些腦部部分丟失，但只有捐贈(zèng)的組織才能揭示原因。

研究人員可以檢查哪些蛋白質(zhì)積累，哪些細(xì)胞類型最脆弱，以及炎癥和免疫反應(yīng)如何促成了損傷。這些知識(shí)直接促進(jìn)了開(kāi)發(fā)能夠減緩、停止甚至預(yù)防癡呆的治療方法。

家族決定允許科學(xué)家研究這樣罕見(jiàn)的早發(fā)額顳癡呆病例組織，可能有助于揭示未來(lái)幾代人治療方向的秘密。

作為一名神經(jīng)科學(xué)家，有人問(wèn)我怎么會(huì)這樣一個(gè)年紀(jì)這么小的人經(jīng)歷這樣的事。誠(chéng)實(shí)的答案是，我們才剛剛開(kāi)始理解那些從一開(kāi)始就讓某些大腦脆弱的生物學(xué)機(jī)制。

像這樣的案例凸顯了持續(xù)投資腦部研究以及愿意捐獻(xiàn)組織者的慷慨為何如此重要。這位24歲年輕人的故事提醒我們，癡呆癥并非單一疾病，也不是老年才會(huì)有的問(wèn)題。

理解原因，是確保不再發(fā)生的一小步。

拉胡爾·西杜，神經(jīng)科學(xué)博士候選人，謝菲爾德大學(xué)

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